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- 희귀난치성 혈액질환 ‘발작성야간혈색뇨증’ 치료 진일보
- [이데일리 이순용 기자] 가톨릭대학교 서울성모병원 혈액병원 재생불량빈혈센터장 이종욱 교수(혈액내과)가 주도한 희귀난치성 혈액질환인 발작성야간혈색뇨증 (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: PNH) 신약의 제3상 국제임상연구결과가 혈액학 최고학술지 ‘Lancet Haematology‘ 온라인에 최근 게재됐다. 발작성야간혈색뇨증(PNH)은 PIG-A 유전자의 변이로 인해 적혈구를 보호하는 단백질 합성의 장애가 초래되며, 인구 100만명당 10-15명이 발생하는 희귀질환이다. 병명처럼 파괴된 혈구세포가 소변과 함께 섞여 나와 갑작스런 콜라색 소변을 보는 특징이 있다. 또한 적혈구가 체내의 보체공격을 받아 파괴(용혈)되므로 적혈구수혈이 필요한 중증 빈혈이 발생할 뿐 아니라 혈관 내 용혈로 인한 혈색뇨증 및 신부전, 혈전증, 폐동맥고혈압, 평활근수축(심한 복통) 등의 증상 및 합병증으로 인해 심각한 삶의 질이 저하되고 사망에 이르는 질병이다.PNH의 치료제는 말단보체억제제(terminal C5 inhibitor)인 에쿨리주맙(eculizumab) 혹은 라불리주맙(ravulizumab)이며, 이는 용혈을 차단해 빈혈의 개선, 신부전 및 혈전증을 예방하여 PNH 환자의 생존율 향상에 기여해 왔다. 그러나 말단보체억제제 치료를 받는 환자의 약 20%에서는 혈관 외 용혈로 인한 빈혈이 지속되어 삶의 질 척도 저하 및 수혈부담으로 어려움을 겪고 있다.다니코판은 경구용 D인자 억제제로서 보체의 상위단계를 차단하는 역할을 한다(proximal inhibitor). 이 교수는 다니코판 단독요법의 2상연구에도 참여하여 안정성과 효능을 확인하였고, 연구결과를 국제학술지 ‘Blood’ (2021)와 ‘Haematologica’ (2021)에 게재한 바 있다. 이번 연구는 에쿨리주맙 혹은 라불리주맙을 투여받고 있는 PNH환자들 중 혈관 외 용혈로 인한 빈혈(혈색소 9.5g/dL 이하)이 있는 환자들만 참여하였다. 미국, 유럽, 아시아 등 15개국 다양한 인종의 73명 환자가 등록되어 지속적인 에쿨리주맙 혹은 라불리주맙을 받으면서 다니코판 병용투여군 및 위약군을 2:1로 배정하여 12주간 치료하였다. 연구설계단계에서 계획된 중간분석에서 63명(다니코판 투여군 42명, 위약군 21명)을 분석하였다. 연구결과 1차 유효변수인 혈색소의 증가가 다니코판 투여군에서 위약군에 비해 12주동안 의미 있게 향상되었다. 2차 유효변수인 혈색소 2 g/dL이상 증가율, 수혈회피율 (수혈이 불필요한 비율), 삶의 질 척도 개선율, 절대망상적혈구수의 변화 등 모두 다니코판 투여군이 의미 있게 우수하였다.제1저자 및 교신저자인 이 교수는 “다니코판은 보체의 상위단계를 차단하는 말단보체억제제(라불리주맙) 치료 중 혈관 외 용혈이 발생한 환자들에게는 빈혈을 개선시키는 유용한 치료제가 될 수 있다”며, “라불리주맙은 혈관 내 용혈을 완전히 차단해 줄 수 있으며, 다니코판은 일부 환자에게 나타나는 혈관 외 용혈을 개선시켜, 이러한 병합요법이 PNH치료의 진일보된 연구로 볼 수 있다”고 연구 의미를 설명했다. 가톨릭대학교 대학원장과 대한조혈모세포이식학회 이사장을 역임한 이 교수는 골수부전질환 (재생불량성빈혈, PNH 등) 분야에서 수 많은 국제학술대회 초청강의 및 국제임상연구를 주도하고 있는 세계적 석학이며, 현재 서울성모병원 혈액병원 재생불량빈혈센터장으로서 활발한 대내외 활동을 하고 있다.
- 골프업계 취업 길라잡이 ‘골프취업학개론’ 출간
- [이데일리 골프in 조원범 기자]골프업계 취업 길라잡이 ‘골프취업학개론’이 출간됐다.‘골프취업학개론’은 골프업계 취업과 이직을 준비하는 사람들을 위한 강의형식의 도서다. 대학생과 취준생은 물론이고 스포츠나 골프를 좋아하는 고등학생도 골프 산업 전반을 훑어보면서 골프와 골프 산업에 친근감 있게 다가갈 수 있도록 쉽게 정리한 것이 특징이다. 골프 취업을 소재로 한 저작물은 이 책이 처음이다.책의 콘셉트를 강의로 잡은 이유는 주요 독자층이 10대 후반 고등학생부터 20대 초중반 대학생이기 때문이다. 처음부터 끝까지 강의하듯이 이야기하고, 질문에 답하는 방식으로 전개된다. 질문은 취준생이 궁금해하는 30가지를 사전조사해서 선정했다. 책은 5강으로 구성된다. 제1강 ‘골프 산업의 비전’에서는 골프 산업이 희망적인 이유를 네 가지로 요약했고, 제2강 ‘골프계 속성 파악하기’에서는 골프 산업의 두드러진 특성을 일곱 가지로 설명한다. 제3강 ‘취업 준비’에서는 골프업계 취업을 위해 반드시 준비해야 할 것들을 소개하고, 제4강 ‘취업 활동’에서는 이력서ㆍ자기소개서 쓰기와 면접 보기 같은 실전적이면서 전략적인 내용을 다룬다. 끝으로 제5강 ‘직업 선택’에서는 골프 경기위원, 골프공 디자이너, 골프 마케터, 골프 멘탈 코치ㆍ트레이너, 골프용품 유통ㆍ판매원, 골프웨어 디자이너, 골프장 경기팀, 골프장 부킹 마스터 등 골프 관련 26가지 전문직 취업 정보를 취준생 눈높이에 맞게 제공한다.저자 오상민은 골프 전문기자 출신의 스포츠ㆍ레저 칼럼니스트다. 지난 2021년 ‘일본 열도를 뒤흔든 한국의 골프 여제들’에 이은 두 번째 책이다.오상민은 “책을 한 번 읽으면 강의를 한 번 듣는 것과 같다. 가방이나 서랍 속에 넣어두고 필요할 때마다 꺼내 읽기 좋게 책 판형과 무게를 줄였다. 골프 전문기자 시절 만났던 수많은 취재원과 업계 관계자들이 모두 이 책의 소재이자 이야기로서 녹아 있다”라고 말했다. 신사우동 호랑이에서 펴냈으며, 304쪽, 정가 1만5000원, 정식 출간일은 12월 11일. 전국 온ㆍ오프라인 서점에서 판매한다.
